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• Sténose Lombaire

  Sténose lombaire 
   

  

  C'est une maladie qui se caractérise par le rétrécissement des structures osseuses de la colonne vertébrale résultant en «étranglement» des structures nerveuses qui lui sont acceptés. 

  En particulier, il est réduit le diamètre antéro-postérieur du canal médullaire (qui est dit sténose lorsque son diamètre tombe en dessous de 12 mm), et les évidements latéraux ainsi que les trous de conjugaison apparaît sténose. a Cette pathologie peut avoir une double origine: 

  1 ) Primitive: développement Congenitale où le patient à un jeune âge a une sténose du canal médullaire, sans être symptomatique à la naissance, mais il est difficile de comprendre comment, dans ce cas, les processus dégénératifs normaux dus au vieillissement, ce qui provoque plus facilement des symptômes par rapport à un patient avec un grand canal médullaire congénital où également une sténose importante est difficile parce que les symptômes, sauf lorsque la sténose est très importante. 

  2) secondaire: sénile dégénérative ou post-traumatique, secondaire à une chirurgie ( iatrogène), de l'ostéopathie. sexuellement, les femmes  ont une forme dégénérative prédit, tandis que dans le sexe masculin l'emporte dans la forme congénitale.

   

   

   

   

   

   

  
  Symptômes
   

  Les symptômes apparaissent généralement autour de 50-60 ans, en raison de l'intérêt, généralement à partir des vertèbres lombaires L3-L4 ou L4-L5. 
  L'apparition se produit souvent après un traumatisme, avec une douleur intense, de type diffus, accentuée par la manière, et par le maintien de la position debout. 

  
  Caractéristiques: 

  1) le patient a tendance à marcher avec le tronc penché en avant pour soulager la douleur 

  

  2) de claudication neurogène, des douleurs dans les membres inférieurs, des dysesthésies (sensation de froid, sensation de brûlure, crampes), faiblesse musculaire. 

  3) l'amplitude des mouvements du patient est réduite à quelques mètres 
  4) atténuation de bruit avec un lit de repos. La maladie est causée par la compression des structures neurovasculaires qui empêche la vasodilatation nécessaire lorsque l'augmentation de la demande pour l'oxygène (comme dans chemin prolongé), ce qui empêche alors l'augmentation du débit sanguin.

   

   

  Diagnostic
   

  

  Radiologiquement vous pouvez voir les modifications responsables de la sténose, qui peut être résumé comme suit os: 
  1) des lames plus courtes que la normale et orientées essentiellement dans le plan sagittal 
  2) l'hypertrophie et la sclérose des apophyses articulaires 
  3) tiges réduites en longueur 
  4) ostéophytes des corps vertébraux 
  5) rétrécissement des trous de conjugaison résultant de la réduction de l'espace intersomatique et ensuite la hauteur du disque intervertébral 
  6) tous les diamètres (antéro-postérieur et médial interpédonculaire) apparaissent réduit, ou le canal médullaire est limité à la fois latéralement et sagittale 
  7) épaississement du ligament jaune 

  

  
  Ces modifications de l'os sont très bien conçus avec le TC. 
  'de l'IRM montre une plus grande compression au niveau des structures nerveuses.

   Dans le cas où le traitement physique et médical n'est pas efficace ou dans le cas de déficits neurologiques majeurs et symptômes invalidants pour la vie du patient, le traitement est chirurgical, ou des niveaux de laminectomie et foraminotomie affectée par la sténose. 
  
   

   

  
  Avant l'opération, a quitté la taille du trou était 11,2mm. Après l'opération, la droite, le trou a été élargi à 12,1mm. 

  
  

   

  préopératoire Dans, la taille du canal médullaire étaient L2 L3 15,3 mm et 15,6 mm (à gauche). Les dimensions ont été augmentées avec la mise en place d'un dispositif inter-épineux, double couche, L2 L3 16,6 mm à 16,7 mm (photo de droite). 
  lombaire sténose du canal.

  
  canal sténose lombaire 15,3 mm premier (photo de gauche) et après l'intervention 16,5 mm (photo de droite). 
   

  Cette information est fournie à titre indicatif et ne doivent pas fins éducatives 
  être considérés comme des conseils médicaux. N'a pas été soumis à 
  remplacer le jugement clinique du médecin indépendant sur ​​« 
  la pertinence et les risques de la thérapie sur la personne 
  malade.

  Textes écrit par les responsables éditoriales Carrein Alain & Serra Patrice

   

  Mise a jour le 09 Juillet 2016

• Hernie discale

   

   

  Chirurgie d’une Hernie Discale lombaire 

   

  Qu’est ce qu’une Hernie Discale lombaire ?

  Le rachis lombaire est constitué de 5 vertèbres. La dernière vertèbre lombaire (L5) s’articule avec le sacrum (S1). En arrière du corps vertébral se trouve le canal rachidien dans lequel passent les éléments nerveux. La moelle épinière s’arrête généralement à la fin du rachis dorsal. Il n’y a donc plus, dans le canal vertébral lombaire, que les racines des nerfs, qui portent le nom de la vertèbre sus-jacente, L1, L2, L3 etc... (Photos n°1 et n°2). Entre deux vertèbres se trouve le disque, élément constitué au centre par le nucléus pulposus, entouré d’un anneau fibreux. Ce disque est essentiel à l’articulation entre les vertèbres, donnant toute sa souplesse à la colonne vertébrale. En avant et en arrière l’espace discal est fermé par un ligament (ligament commun vertébral antérieur et postérieur). Celui-ci, au cours du vieillissement, peut présenter des zones de faiblesse par lesquelles va s’extérioriser un fragment de disque appelé hernie discale. Celle-ci peut prendre plusieurs aspects : soit une simple protrusion globale du disque par distension de l’anneau fibreux et du ligament (Photo n°3), elle peut être médiane ou latéralisée et venir au contact des éléments nerveux qui sont ainsi irrités, soit il s’agit d’une véritable extériorisation de la hernie, sous le ligament (hernie discale sous ligamentaire) ou à travers le ligament (hernie discale libre) (Photo n°4). La hernie peut être médiane, latéralisée, ascendante ou descendante, voire même sortir par un petit canal, appelé foramen, par lequel sort le nerf, de chaque côté, entre 2 vertèbres. Dans 75 % des cas ces hernies intéressent les 2 derniers étages, L4-L5 et L5-S1, et sont responsables d’une sciatique, le nerf sciatique étant constitué de deux racines L5 et S1. Plus rarement elles intéressent les étages sus-jacents et donnent soit une cruralgie (par compression des racines du nerf crural aux étages L3-L4 ou L2-L3) soit une méralgie, encore plus rare, à l’étage L1-L2, par compression du nerf fémoro-cutané.

  La sciatique radiculaire, ou la cruralgie, liée à une compression par hernie discale est fréquente puisqu’elle représente, en France, chez l’adulte, environ 100 000 nouveaux cas par an. Dans la grande majorité des cas ces hernies sont liées au vieillissement des tissus, rarement elles font suite à un traumatisme. Les hernies discales lombaires représentent la cause de 95% des sciatiques, mais il peut y avoir d’autres causes de sciatique, d’origine inflammatoire, virale ou tumorale par exemple.

  Le diagnostic de cette affection est tout d’abord clinique, nécessitant un examen minutieux, puis radiologique par la réalisation d’un scanner lombaire et/ou d’une IRM (Photo n°5). La hernie discale doit être mise en évidence de façon formelle et correspondre aux données cliniques (niveau et côté).

  Quand faut-il opérer une Hernie Discale et comment ?

  Le traitement d’une sciatique par hernie discale, sauf cas d’urgence, commence toujours par le repos relatif, le traitement antalgique, anti-inflammatoire et décontracturant, voire les corticoïdes. Si la douleur ne disparaît pas on peut proposer une infiltration (corticoïdes locaux) épidurale ou péri-radiculaire radio-guidée. D’autres thérapeutiques sont parfois proposées avec des résultats inconstants : acupuncture, port d’un corset, prise en charge rééducative. Une intervention neurochirurgicale vous sera proposée schématiquement dans 2 cas de figure : soit en urgence s’il existe une paralysie avérée des muscles innervés par la racine comprimée (déficit du pied ou du quadriceps), s’il existe un syndrome de la queue de cheval (déficit musculaire et troubles sphinctériens par compression majeure de plusieurs racines) ou lorsque la sciatique est qualifiée d’hyperalgique, résistante aux traitements antalgiques majeurs, comme les morphiniques ; soit lorsque la sciatique dure depuis plusieurs semaines, entrainant un handicap fonctionnel important, une gêne dans la vie quotidienne, et ce malgré toutes les thérapeutiques proposées. Le but de l’intervention est de faire disparaître la douleur sciatique. Dans la majorité des cas les douleurs lombaires persistent.

  Le principe de l’intervention est toujours le même. Sous anesthésie générale, on réalise une incision cutanée en regard de l’espace discal intéressé, le plus souvent après un contrôle radioscopique, et l’on aborde l’espace interlamaire ou se trouve le ligament jaune (ligament tendu entre deux lames). Ce ligament est ensuite incisé, puis réséqué. On se retrouve ainsi dans le canal vertébral. Le chirurgien repère ensuite la racine comprimée par la hernie discale. Celle-ci sera retirée à l’aide d’une pince à disque (photo opératoire). Parfois le disque sera cureté, notamment si le ligament a été largement ouvert par l’extériorisation de la hernie, et ce pour éviter que des fragments discaux ressortent prématurément. Le chirurgien vérifie la parfaite liberté de la racine, l’absence de saignement, puis après avoir lavé l’espace opératoire avec du sérum physiologique, il referme l’abord chirurgical plan par plan.

  En fonction de l’habitude de chacun il existe des variantes techniques. L’installation du patient peut être différente : position ventrale sur cadre, position génu-pectorale ou décubitus latéral. L’anesthésie est parfois loco-régionale (anesthésie péri-durale). Certains utilisent le microscope opératoire ou des lunettes grossissantes. Les écarteurs peuvent être des lames ou des tubes. D’autres utilisent une caméra. Parfois, s’il existe une arthrose importante, le chirurgien peut ouvrir le canal rachidien de façon plus importante pour libérer la racine d’une contrainte osseuse associée. Le but de l’intervention est de parfaitement libérer la racine, avec une voie d’abord la plus minime possible.

  Existe-t-il des alternatives à la chirurgie ?

  Lorsque le traitement médical a été bien conduit et que l’on continue à souffrir, il n’y a pas d’alternative à la chirurgie. Bien sur un certain nombre de patient vont guérir avec le temps, en quelques mois la hernie peut se résorber, leurs douleurs vont progressivement disparaître. Mais ceci est leur choix. Ils préfèrent supporter la douleur qu’ils sont les seuls d’ailleurs à ressentir, plutôt que se faire opérer. Le risque, surtout en cas de paralysie préopératoire, est de garder un déficit à vie, ou de voir s’installer des douleurs chroniques souvent difficiles à traiter.

  Comment se déroule l’hospitalisation ?

  En pratique le patient est hospitalisé la veille de l’intervention, la consultation d’anesthésie ayant été réalisée plusieurs jours avant, sauf cas d’urgence. L’infirmière qui vous accueille vérifiera votre dossier médical : identité, lettre d’admission, bilan radiologique et résultats d’examens biologiques… Le chirurgien vous rendra visite, vous posera un certain nombre de questions. C’est à cette occasion que vous pourrez, à votre tour, poser toutes les questions que vous souhaitez. L’anesthésiste vous verra ensuite dans le cadre de la visite pré-anesthésique et vérifiera si votre dossier est complet. La veille de l’intervention et le jour même vous prendrez une douche bétadinée (ou autre produit en cas d’allergie) suivant des recommandations qui vous serons données par le personnel. Vous aurez, le jour même, une pré-médication et serez emmené par un brancardier au bloc opératoire. De nouveau l’infirmière qui vous accueille vous posera un certain nombre de questions correspondant à une check-liste : identité, type d’intervention prévue, coté de la douleur…puis vous serez introduit dans la salle d’intervention, endormi, installé, un champ opératoire sera réalisé et vous serez opéré suivant le protocole prévu. L’intervention terminée vous serez conduit en salle de réveil que vous quitterez après autorisation de l’anesthésiste, quand vous serez parfaitement réveillé. De retour dans votre chambre le personnel passera vous voir régulièrement pour vérifier un certain nombre de fonctions hémodynamiques et neurologiques. Il s’attachera aussi à évaluer votre douleur post-opératoire sur une échelle graduée de 0 à 10, EVA (échelle visuelle analogique), pour vous donner toutes les médications utiles à diminuer votre douleur, y compris la morphine, suivant des protocoles établis. Le chirurgien passera vous voir et vous examinera. C’est à cette occasion, ou le lendemain lorsque les patients sont plus réceptifs, qu’il vous expliquera ce qu’il a trouvé lors de l’intervention.

  Les patients sont levés le jour même, ou le lendemain, par le personnel ou le kinésithérapeute. Les règles d’hygiène vertébrale sont à cette occasion enseignées, dans le but de protéger la colonne vertébrale et la zone opérée. Habituellement les perfusions sont retirées le lendemain si l’état du patient le permet. Le pansement est refait au premier ou deuxième jour par l’infirmière. Le chirurgien et l’anesthésiste passent régulièrement vérifier l’état du patient et autorisent sa sortie à J2 ou J3. Le patient sort de l’établissement avec une lettre destinée au médecin traitant, une ordonnance médicamenteuse, le compte rendu opératoire et une ordonnance de kinésithérapie. Habituellement il lui est demandé de se reposer 10 à 15 jours (lever un quart d’heure toutes les heures) et de débuter ensuite la kinésithérapie (une quinzaine de séances). Il est recommandé de ne pas utiliser la voiture avant au moins trois semaines et de reprendre progressivement une activité physique, notamment la marche. La reprise des activités professionnelles dépend bien sur de leur type : 4 à 6 semaines pour une activité sédentaire, 2 à 3 mois pour une activité physique.

  Pendant toute la période d’hospitalisation ou de ses suites votre chirurgien se tient à disposition, directement ou par l’intermédiaire de votre médecin traitant, pour répondre à vos questions ou prendre en charge d’éventuelles complications. Quels sont les risques de l’opération ?

  Comme toutes interventions chirurgicales, une opération pour hernie discale comporte des risques, et même des risques vitaux. Néanmoins, ces risques sont faibles, estimés à 1% environ. Ils peuvent être liés à l’anesthésie (cf consultation d’anesthésie) à l’intervention, ou à la pathologie discale elle-même. Ils peuvent être post opératoires immédiat ou secondaire, d’ordre neurologique, vasculaire ou infectieux. Enfin ils peuvent être d’ordre général.

  Lors de la dissection la dure mère, entourant le tissu nerveux, peut être ouverte. On assiste alors à un écoulement de liquide céphalorachidien (LCR) et parfois une extériorisation des radicelles (cf photo n°4). Cette brèche sera réparée, le plus souvent en utilisant un petit fragment graisseux prélevé localement, collé à l’aide d’une colle biologique. Les conséquences peuvent être l’existence de céphalées après l’intervention et/ou plus rarement la survenue d’un déficit sensitif ou moteur dans le territoire dépendant de la racine. Quelque fois la fuite de LCR, malgré la réparation, persiste, obligeant alors à une reprise chirurgicale pour éviter une infection.

  De façon exceptionnelle, lors du curetage du disque, la pince à disque peut aller trop loin en avant et créer une plaie veineuse ou artérielle des gros vaisseaux situés en avant du rachis. Le risque est alors la survenue d’une hémorragie interne, avec chute de la tension artérielle et arrêt cardiaque. Sitôt le diagnostic fait, le plus souvent au décours de l’intervention, la réparation du vaisseau doit être réalisée en urgence soit par des techniques endo-vasculaires soit par un abord chirurgical direct.

  Une autre complication peut survenir dans les heures qui suivent l’intervention : la constitution d’un hématome dans le foyer opératoire. Ce saignement provient le plus souvent de veines situées dans le canal rachidien. Le patient ressent alors quelques heures après l’opération de violentes douleurs dans le dos et la jambe, et peut présenter une paralysie partielle. Il faut le plus souvent ré intervenir en urgence.

  Dans les jours qui suivent l’intervention, le patient peut ressentir de grandes douleurs dans la jambe, à type de sciatique, alors qu’il avait bien été soulagé par la chirurgie, notamment en cas de sciatique hyperalgique préopératoire. Il s’agit de douleurs d’origine inflammatoire, avec œdème de la racine, qui vont disparaître avec un traitement antalgique et anti-inflammatoire.

  Plus à distance le patient peut présenter une infection soit locale, sous cutanée, banale et qui va guérir avec un simple traitement local, soit plus profonde, dans l’espace discal opéré, infection appelée spondylodiscite, heureusement rares. Le diagnostic nécessite la réalisation de prises de sang et d’une IRM, puis d’une ponction du disque, sous contrôle radiologique, pour retrouver le germe. Le traitement est long, associant repos et antibiothérapie prolongée.

  Le patient peut présenter, après une période d’intervalle libre, quelques jours, mois ou années, la réapparition d’une douleur sciatique, liée à une récidive de hernie discale. Elle peut être précoce si elle survient dans les jours qui suivent la chirurgie, justifiant le plus souvent une ré intervention. Elles sont le plus souvent tardives et surviennent dans 10 à 15 % des cas.

  Un certain nombre de patient, enfin, va présenter des douleurs chroniques, comparées à des sensations de brûlures, de chaud et de froid, le réveillant la nuit. Il s’agit de douleurs neuropathiques, liées à la souffrance du tissu nerveux et qui vont nécessiter une prise en charge spécifique.

  Comme pour toutes interventions, il existe des complications d’ordre général. Le patient peut décompenser des maladies préexistantes rénales, cardiaques ou respiratoires par exemple. Il peut faire une infection urinaire s’il a été sondé, ou présenter une veinite (inflammation d’une veine) sur un cathéter de perfusion. Le fait d’être alité, même peu de temps, est un facteur de risque de survenue de phlébites avec son risque d’embolie pulmonaire pouvant être mortelle. Raison pour laquelle, pendant les quelques jours qui suivent l’intervention, un traitement anti thrombotique est mis en route.

  Toutes ces complications ne doivent cependant pas faire oublier qu’elles sont heureusement rares, et que les résultats de cette chirurgie sont bons à très bons, concernant la sciatique, dans 70 à 92% des cas selon les études publiées dans la littérature.

  

• La Moelle épiniere

  La moelle épinière (1) - Anatomie descriptive

   

   

  C’est un cordon de tissu nerveux situé dans le canal vertébral et s’étendant de la première vertèbre cervicale à la deuxième vertèbre lombaire. Il a 43 cm de long chez l’adulte et pèse une trentaine de grammes. 
  La moelle présente deux renflements : un renflement cervical et un renflement lombaire qui correspondent à la naissance des plexus (plexus brachial et plexus lombo-sacré).

   

   

  La partie la plus inférieure de la moelle s’appelle le cône terminal, prolongé par le filum terminale. Elle est placée dans une enveloppe fibreuse : la dure-mère. L’extrémité inférieure de la moelle ne descend pas en dessous de la deuxième vertèbre lombaire et le cul de sac dural inférieur s’arrête au niveau de S2.

   

   

  La surface de la moelle épinière est parcourue par des sillons verticaux. Le plus large placé sur la face ventrale est appelé fissure médiane ventrale. Sur la face dorsale, il existe un sillon médian dorsal. Enfin, latéralement il existe des sillons collatéraux ventraux et dorsaux qui correspondent à l’émergence des fibres nerveuses qui forment les racines d’un nerf spinal.

   

   

   

  Les Nerfs spinaux

   

   

  Il existe 31 paires de nerfs spinaux qui naissent de la moelle épinière. Ils constituent le premier segment des nerfs périphériques. Ils possèdent près de la moelle deux racines. La racine dorsale, sensitive, est pourvue d’un ganglion spinal dans lequel se trouvent les corps cellulaires des neurones sensitifs (cellules en T). La racine ventrale, motrice, contient le cylindraxe des neurones moteurs. Le nerf spinal ainsi constitué est donc un nerf mixte.

   

   

   

   

   

   

  Les Nerfs de la queue de cheval

   

   

  

   

  En raison de la croissance différentielle de la moelle épinière et du canal vertébral, la disposition des racines, dans ce canal, varie selon le niveau considéré. Au niveau cervical, les racines sont pratiquement horizontales. Elles deviennent progressivement de plus en plus obliques le long de la moelle thoracique puis de plus en plus verticales au niveau de la moelle lombo-sacrée. Enfin, à ce niveau, les nerfs spinaux descendent verticalement sous la moelle dans le cul-de-sac dural. 
  L’ensemble de ces racines nerveuses lombo - sacrées constituent les nerfs de la queue de cheval. Ils sont responsables de la motricité et de la sensibilité des membres inférieurs, des sphincters et du périnée.

  Globalement, la moelle épinière donne naissance à 8 nerfs spinaux cervicaux (de C1à C8), 12 nerfs spinaux thoraciques (T1 à T12), 5 nerfs spinaux lombaires (L1 à L5), 5 nerfs spinaux sacrés (S1 à S5), 1 nerf spinal coccygien (C1). 
  En tout, il existe donc 31 paires de nerfs spinaux.

   

   

   

   

  Malformations de la moelle épinière 

  

   

   

   

  Le Spina bifida est une malformation congénitale de la moelle épinière terminale et des racines nerveuses lombo- sacrées. Elle présente plusieurs degrés de gravité, de la forme bénigne (Spina bifida fermé) à la forme grave (Spina bifida ouvert) qui est détectable à la naissance. 

   

   

   

   

   

   

   

   Notion de dermatomes sensitifs
  (ou Innervation cutanée sensitive radiculaire)

   

  

   

   

   

  La projection cutanée des territoires sensitifs des racines spinales détermine à la surface du corps des bandes sensitives plus ou moins parallèles appelées dermatomes sensitifs. 
  Chacun des dermatomes correspond à un niveau radiculaire précis (voir les schémas des dermatomes sensitifs des membres et du tronc)

   

   

   

   

   

   

  Les moyens de protection de la moelle épinière

   

   

  

   

  Dans le canal vertébral, la moelle épinière est protégée par les méninges : la dure - mère, l’arachnoïde et la pie - mère. L’espace sub - arachnoïdien contient le liquide cérébro - spinal ou liquide céphalo-rachidien, (déjà étudié dans les chapitres du cerveau 4.1.3 et 4.1.4).

  A noter que la dure - mère est partiellement adhérente aux parois osseuses du canal vertébral, ménageant cependant des espaces étagés entre la méninge et la surface osseuse. Cet espace extra - dural s’appelle « espace épi - dural ». Il peut être le siège d’hématomes extra - duraux, compressifs de la moelle.

   

  La vascularisation de la moelle
  La vascularisation de la moelle est assurée par un apport artériel et un drainage veineux. Il n’y a pas de drainage lymphatique.

   

   

   

   Vascularisation artérielle 
  (notion de désegmentation artérielle)

  Les artères superficielles de la moelle sont disposées en 3 systèmes verticaux, anastomosés entre eux par un réseau horizontal péri- médullaire.

  a) - l’artère spinale antérieure : elle est verticale et située au niveau de fissure médiane ventrale.

  b) - l’artère spinale postérieure droite longe le sillon collatéral postérieur droit.

  c) - l’artère spinale postérieure gauche longe le sillon collatéral postérieur gauche.

  d) - Le réseau horizontal péri - médullaire distribue des artérioles pénétrantes et assure la vascularisation des cordons de substance blanche. Le réseau horizontal est fourni par les branches terminales des artères radiculo-médullaires.

  Il existe, chez l’embryon, une artère radiculo-médullaire par nerf spinal, donc 31. En fait, la disposition métamérique des artères régresse progressivement (désegmentation artérielle), à partir de la naissance. Elles n’ont pas toutes le même calibre ni la même valeur fonctionnelle. Le plus grand nombre n’atteint pas la moelle.

  Il subsiste, de ce fait, quelques artères principales qui assurent l’irrigation des trois segments de la moelle.

  Les sources artérielles principales

   Au niveau cervical : les artères vertébrales assurent la formation de la partie haute de l’artère spinale antérieure. Elles donnent, en plus, deux ou trois artères médullaires (artères radiculaires cervicales ou artères du renflement cervical).

  * - au niveau thoracique, il existe une ou deux artères radiculo-médullaires principales provenant des artères intercostales. C’est le segment de la moelle le plus pauvrement vascularisé.

  * - au niveau lombaire : il existe une seule artère importante, c’est l’artère radiculaire lombaire ou artère du renflement lombaire ou artère d’ADAMKIEWICZ, dont l’origine est variable.

  - Les territoires artériels dans la moelle

  * Les branches pénétrantes de l’artère spinale antérieure assurent la vascularisation de la corne antérieure de la substance grise (aire motrice), et d’une partie du cordon latéral de la substance blanche, qui contient le faisceau pyramidal.

  * Les branches pénétrantes périphériques du cercle péri-médullaire assurent la vascularisation des cordons de substance blanche.

• Canal lombaire étroit

   

  Canal lombaire étroit

  Le canal lombaire étroit correspond à un rétrécissement de la cavité située au centre des vertèbres lombaires et dans laquelle cheminent les racines nerveuses lombaires et sacrées issues de la moelle épinière. Il s'ensuit une compression possible des racines nerveuses responsable de troubles neurologiques graves qui peuvent aller jusqu'à la paralysie des membres inférieurs. C'est le syndrome dit de la "queue-de-cheval". Revenons sur les conditions de sa formation, ses symptômes, ses traitements et les meilleurs moyens de prévention.

  

  Qu'est-ce que le canal lombaire étroit ?

  En France chaque année, une personne sur 1000 est touchée par le syndrome du canal lombaire étroit. En outre, 15 % des douleurs lombaires d'origine radiculaire (qui correspondent à l'irritation d'une racine nerveuse) sont liées à un canal lombaire étroit.

  Le canal lombaire étroit, qu'on appelle aussi "canal rachidien rétréci", "sténose du canal lombaire" ou encore "syndrome de rétrécissement du canal rachidien" correspond au rétrécissement de la cavité située au centre des vertèbres lombaires - le cul-de-sac dural - et dans laquelle cheminent les racines nerveuses lombaires et sacrées. L'ensemble forme alors un volumineux paquet de racines, qu'on appelle queue-de-cheval , et qui va innerver les membres inférieurs, les organes pelviens et le périnée.

  Habituellement, les racines sont libres dans le canal lombaire. Toute compression du canal lombaire peut donc provoquer un "syndrome de la queue-de-cheval". Normalement, le diamètre intérieur d'avant en arrière du canal lombaire est supérieur à 15 mm. En deçà de 13 mm, on considère qu'il s'agit d'un canal lombaire étroit.

  Qui est concerné par le canal lombaire étroit ?

  Le canal lombaire étroit résulte très souvent d'un mécanisme arthrosique.

  Les symptômes du canal lombaire étroit commencent généralement aux alentours de la soixantaine (2 à 10 % des personnes de plus de 50 ans), avec une nette prédominance masculine et une activité professionnelle à risque (livreur, conducteur d'engin, maçon...). Ce rétrécissement lombaire peut avoir des origines diverses et variées :

  1. Sténose congénitale . Présente dès la naissance, cette sténose liée à un épaississement de certaines régions vertébrales va se révéler beaucoup plus tard dans la vie, en cas d'arthrose ou d'une pathologie aggravante,
  2. Spondylolisthésis , autrement dit glissement d'une vertèbre lombaire sur une autre,
  3. Hernie discale,
  4. Kyste de Tarlov
  5. Fractures et tassements vertébraux,
  6. Arthrose . Les "becs de perroquet" (ostéophytes) d'origine arthrosique vont se développer à l'intérieur du canal devant la queue-de-cheval. C'est la cause la plus fréquente,
  7. Hypertrophie des ligaments jaunes,
  8. Excès de graisse dans le canal lombaire,
  9. Hyperlordose , car cette exagération de la cambrure lombaire augmente les symptômes,
  10. Efforts inconsidérés au niveau du dos (jardinage, déménagement, bricolage, rangement...).

  D'autres causes plus rares peuvent provoquer un canal lombaire étroit :

  • Abcès et infections,
  • Achondroplasie (nanisme),
  • Maladie des os comme la maladie de Paget,
  • Tumeurs bénignes (neurinomes, méningiomes...),
  • Brucellose ( infection bactérienne)
  • Acromégalie (trouble endocrinien)
  • Angiomes (malformations artério-veineuses),
  • Radiothérapie(pour cancer digestif, cancer prostatique ...),
  • Cancer (primaire, métastases),
  • SIDA,
  • Hématomes,
  • Ostéome ostéoïde (cancer de l'os),
  • Spondylarthrite ankylosante...

  Quels sont les symptômes du canal lombaire étroit ?

  Le syndrome du canal lombaire étroit peut aller jusqu'à la paralysie des membres inférieurs.

  Bien que variés, les symptômes du canal lombaire étroit sont évocateurs, surtout lorsqu'ils sont associés les uns aux autres. Le rétrécissement se manifeste d'abord par des épisodes de lombalgies ou de sciatiques à répétition. La gêne est particulière, associant des douleurs dans les cuisses et les jambes (mollets surtout) à la marche au bout de quelques centaines de mètres, obligeant à l'arrêt, alors qu'au repos il n'y en a pas ou peu. C'est la claudication intermittente.

  Des douleurs peuvent également apparaître dans les fesses et au niveau du périnée. Une faiblesse et une fatigabilité musculaires ainsi que des fourmis dans les jambes doivent alerter. A un stade avancé, une anesthésie des membres et du périnée (anesthésie dite "en selle") apparaît. Il s'agit du "syndrome de la queue-de-cheval" à proprement parler. Les troubles sphinctériens (difficultés à uriner, à déféquer, incontinences, rétention d'urines) signent une forme évoluée.

  D'autres signes peuvent égarer le diagnostic lorsqu'ils surviennent de façon isolée :

  • Frigidité (par anesthésie des organes génitaux),
  • Amyotrophie de la cuisse ou du mollet (diminution du volume),
  • Anesthésie de l'intérieur des cuisses,
  • Erection transitoire à la marche,
  • Impuissance et troubles de l'éjaculation,
  • Mictions impérieuses,
  • Diminution des sensations de défécation ou de miction,
  • Anesthésie du pourtour de l'anus ou des organes génitaux,
  • Douleurs à l'hyper extension du dos.

  Comment se fait le diagnostic du canal lombaire étroit?

  Les radiographies standards ont peu d'intérêt dans le cadre d'une recherche de canal lombaire étroit.

  Qui consulter ? On peut voir le médecin généraliste (et le radiologue) pour le diagnostic, le rhumatologue lorsque des infiltrations sont nécessaires et le chirurgien pour un avis chirurgical.

  Quel est l'examen de référence ? Le diagnostic est essentiellement clinique. Les examens d'imagerie vont confirmer le diagnostic évoqué par l'examen clinique et éliminer d'autres pathologies aux symptômes similaires. Ils vont aussi et surtout préciser la nature du rétrécissement. Cette précision est capitale car elle va conditionner le traitement :

  • IRM
  • Myélographie (injection d'un produit de contraste autour de la moelle épinière), pratiquée surtout lorsqu'on recherche une compression en condition dynamique : assise, debout en hyperextension, allongé...
  • Scanner sans injection.

  Peut-on prévenir le canal lombaire étroit ?

  On peut diminuer les symptômes en adoptant la position dite " du caddie ", à savoir marcher penché en avant comme lorsque l'on pousse un Caddie.

  Si on ne peut prévenir l'apparition du canal lombaire étroit lorsqu'il existe une sténose congénitale, on peut en revanche agir sur les facteurs d'exposition, comme la lordose prononcée, le port de charge lourde, la position de conduite, l'excès de poids abdominal, la position en hyperextension dans les activités professionnelles, certains sports ...

  Quels sont les principaux traitements du canal lombaire étroit ?

  Sauf existence d'un syndrome de la queue-de-cheval ou d'un handicap fonctionnel important, le traitement médical doit être essayé en première intention.

  Le traitement médical vise à diminuer les douleurs. Il comporte :

  • Le repos en position allongée le cas échéant,
  • La rééducation par kinésithérapie (apprentissage d'une position en cyphose),
  • Des antalgiques et des anti-inflammatoires,
  • Des infiltrations de corticoïdes au pourtour de la queue-de-cheval (infiltrations dites "intrathécales" et "épidurales"),
  • Le port d'un lombostat (corset rigide) qui limite l'hyperlordose.

  Le traitement chirurgical doit être préféré en cas d'échec du traitement médical, en cas d'invalidité importante ou d'emblée, s'il existe un déficit moteur aux membres inférieurs ou un syndrome de la queue-de-cheval qui constituent une urgence. Il s'agit d'une chirurgie de décompression ou laminectomie décompressive : elle consiste tout simplement à agrandir le canal rétréci et/ou à libérer les racines comprimées. La chirurgie donne environ 80 % de bons résultats sur les douleurs en rapports avec les racines. La régression des lombalgies est plus lente. Le bénéfice de la chirurgie n'est réellement mesurable qu'après 4 à 6 mois.

  Les médecines naturelles ont-elles leur place en complément du traitement du canal lombaire étroit ?

  Les médecines naturelles peuvent permettre de diminuer les douleurs.

• Spina bifida

   

  Spina Bifida

  I - INTRODUCTION

  Les spina bifida sont l’expression d’une dysraphie spinale. Au sens strict, ce terme désigne le défaut de fusion des lames vertébrales sur la ligne médiane ce qui peut entrainer une absence d’épineuse ou bien une épineuse bifide. Dans la pratique, ce terme a une signification beaucoup plus large puisqu’il inclue les myéloméningocèles et les méningocèles qui sont plus graves que le simple défaut de fusion des lames.

  II - EMBRYOLOGIE

  Les états dysraphiques sont la conséquence d’un trouble du développement de la gouttière neurale ou du tube neural. Les malformations qui en résultent peuvent donc affecter un ou plusieurs des tissus dérivant du neurectoderme : système nerveux, méninges, rachis, muscles paravertébraux, revêtement cutané. L’atteinte du système nerveux ou, au contraire, son intégrité conditionnent la gravité de ces états dysraphiques.

  Pour la plupart des auteurs, les dysraphies spinales résultent d’un trouble de développement du neuropore postérieur, qu’il s’agisse soit d’un défaut de fermeture de la gouttière neurale vers la 3e, 4e semaine de la vie foetale, soit pour GARDNER de la réouverture d’un tube neural déjà formé sous l’effet d’une hydrocéphalie évolutive, et ceci vers le 2e, 3e mois du développement foetal.

  III - CLASSIFICATION

  Ces dysraphies regroupent de très nombreuses malformations habituellement classées en deux groupes : Les Spina Bifida Aperta (SBA) et Spina Bifida Occulta (SBO).

  Il faut y adjoindre les fistules, les kystes dermoïdes, les kystes entériques et bronchogéniques.

  Classiquement, les Spina Bifida Occulta (SBO) désignent la déhiscence d’une lame (C1, L5, S1 pour les plus fréquentes) découverte de façon fortuite sur une radiographie du rachis. Ces SBO sont asymptomatiques.

  Par opposition, les Spina Bifida Aperta désignent les méningocèles et les myéloméningocèles.

  Cette classification est abusive car stricto sensu le SBO devrait signifier que la malformation osseuse est insoupçonnable cliniquement. En fait il existe certains "SBO" qui s’accompagnent de stigmates cutanés très évocateurs du diagnostic.

  IV - LES SPINA BIFIDA APERTA

  Ce sont des malformations toujours diagnostiquées à la naissance et posant d’emblée un problème thérapeutique.

  A. Incidence En France, l’incidence des SBA est de 0,5 o/oo environ, supérieure dans le Nord - Pas De Calais et la Bretagne (plus précisémment le nord finistère où elle atteint 2 o/oo).

  L’incidence des SBA est plus élevée dans les pays anglo-saxons et notamment l’Irlande, l’Ecosse, ou le Pays de Galles (4/oo).

  B. Epidémiologie Les enquêtes épidémiologiques montrent que la fréquence des SBA dépend au moins de trois facteurs :

  1. Ethniques Ces malformations sont moins fréquentes chez les Noirs et les Jaunes que chez les Blancs où elles affectent plus particulièrement les Anglo-Saxons

  2. Génétiques Elles sont plus fréquentes chez les filles que chez les garçons, et dans la famille d’un proposant, le risque chez un germain est grossièrement multiplié par 10

  3. Exogènes Variations séculaires de la fréquence des dysraphies ( 3 fois plus vers 1935 que vers 1965 à Boston ), et augmentation de leur incidence durant les mois d’hiver et dans les catégories socio-professionnelles défavorisées en Grande Bretagne. Ces facteurs exogènes consistent probablement en une carence vitaminique, notamment en acide folique

  C. Formes anatomiques Deux formes anatomiques sont à distinguer : la méningocèle et la myéloméningocèle car leur gravité est fondamentalement différente

  1. La méningocèle (schéma 1A)Il s’agit d’une hernie de la méninge seule , uniquement remplie de L.C.S.. Les éléments nerveux sont à leur place au fond du canal rachidien et en principe ne sont pas malformés. La hernie méningée fait saillie au travers de la brèche musculo-aponévrotique et osseuse du SB. Elle est responsable d’une tuméfaction médiane postérieure. Elle est habituellement recouverte de peau saine. Il s’agit ici de la forme bénigne des SBA ; mais celle-ci est malheureusement rare, ne représentant que 10 à 15 % des SBA .

  2. La myélo-méningocèle (schéma 2)Celle ci est beaucoup plus grave et malheureusement beaucoup plus fréquente.

  Il y a hernie de tissu nerveux malformé dans la poche méningée. Le plus souvent, la moelle se termine à la face profonde du sac méningé en s’y étalant, prenant alors le nom de plaque médullaire. Les racines naissant de cette plaque sont malformées ; la moëlle en amont peut aussi être malformée ( syringomyélie, diastématomyélie). Habituellement, le recouvrement cutané de ces malformations n’est pas complet et est fréquemment remplacé par la dure-mère voire la seule arachnoïde. De la sorte, la moëlle est visible au dôme de la malformation. Celle-ci est fragile et laisse fréquemment suinter du L.C.S..

  3. Le rachischisis Le rachischisis est la forme extrème de la MM, et la plus grave. Ici, plus de sac ; la malformation n’est plus recouverte de méninges ; sur la ligne des épineuses, existe un large défect cutané et méningé permettant de voir la moelle anormale. Les corps vertébraux en regard sont également le siège de malformations majeures.

  D. Anomalies associées Elles sont l’apanage presqu’exclusif des MM, et d’autant plus fréquentes que la MM est plus sévère et plus bas située.

  1. L’ hydrocéphalie Elle est présente dans 80 % des MM, et se développe dès l’age foetal comme le montrent la plupart des échographies anténatales de ces enfants. La macrocrânie est inconstante ; ce fait s’expliquerait par une fuite de L.C.S., soit intra amniotique chez le foetus, soit à l’air libre chez le nouveau-né. L’évolutivité de cette hydrocéphalie semble dépendre du siège de la malformation et surtout de la gravité du tableau neurologique. Ainsi, elle est plus fréquemment évolutive dans les formes lombaires (80 %) que dans les formes sacrées (50 %) ou thoraciques (43 %) ; elle est aussi d’autant plus fréquente que les déficits neurologiques sont plus graves : ainsi, l’hydrocéphalie est rare dans les meningocèles mais pratiquement constante dans les myéloméningocèles lombo-sacrées avec paralysies importantes. La cause habituelle de cette hydrocéphalie est la malformation d’ARNOLD CHIARI. Plus rarement, la cause en est une autre malformation : sténose de l’ Aqueduc de SYLVIUS, kyste de DANDY WALKER, kystes intra-cérébraux. Elle peut être enfin la conséquence d’une méningite consécutive à l’infection du MM. Il n’est pas rare que cette hydrocéphalie puisse se stabiliser spontanément. Inversement, une hydrocéphalie apparemment stabilisée peut se décompenser dans les suites de la fermeture de la myéloméningocèle. Une des raisons invoquées est la suppression de la fuite de L.C.S. à ce niveau.

  2.. La malformation d’ARNOLD CHIARI Elle se définit par la présence anormale dans le rachis cervical des amygdales cérebelleuses, parfois d’une partie des hémisphères cérébelleux et du tronc cérébral.

  Par ordre de gravité on a décrit les formes 1 ( hernie exclusive des amygdales), 2 (hernie des amygdales et du tronc +/- du cervelet), 3 ( encéphalocèle occipitale associée à une forme 2).

  Dans la MM, la forme habituelle est le CHIARI 2. Il est à noter que dans les cas de SBA, la malformation d’ARNOLD CHIARI ne s’associe pas à des malformations de la charnière cervico-occipitale.

  3. Ses conséquences Ses conséquences possibles sont au nombre de 4. Elles peuvent éventuellement s’ associer entre elles . Par ordre décroissant de fréquence, elles sont :

  l’ hydrocéphalie, pratiquement constante, par blocage du L.C.S. au niveau des orifices de sortie du IVe ventricule et/ou des espaces sous-arachnoïdiens du rachis cervical haut et de la base du crâne.

  la paralysie plus ou moins importante des paires crâniennes basses ( IX, X, XI ; parfois XII), responsable de stridor par paralysie des dilatateurs de la glotte, de troubles de la déglutition, de troubles de la phonation. Ces paralysies peuvent être déclenchées, aggravées ou entretenues par la survenue de l’hydrocéphalie.

  Des signes de compression de la moelle cervicale haute se traduisant par un syndrome pyramidal des membres supérieurs et parfois des déficits moteurs au même niveau.

  Eventuellement une syringomyélie et/ou une syringobulbie.

  Autres malformations : il faut rechercher l’existence d’une agénésie du corps calleux et celle d’une petite fosse postérieure avec implantation très basse des sinus latéraux, conséquence de la malformation d’ARNOLD CHIARI.

  E. Examen clinique d’un nouveau né porteur d’un SBAL’examen doit se fixer 4 objectifs :

  - reconnaître la malformation

  - en apprécier les conséquences au niveau des membres inférieurs, des sphincters, et de l’encéphale

  - rechercher des malformations associées

  - dresser un pronostic fonctionnel.

  1. Reconnaître la malformation Le plus souvent, le diagnostic est évident : tuméfaction de volume variable, implantée plus ou moins largement sur la ligne médiane, habituellement dans la région lombo-sacrée, plus rarement dans la région cervicale, exceptionnellement au niveau dorsal. Selon le type de la malformation, le revêtement cutané est soit complet (M) soit incomplet (MM). Dans ce dernier cas, le dôme de la malformation est occupé par un tissu charnu rosé et suintant ( la plaque médullaire) ; de part et d’autre de la plaque, le revêtement de la poche est translucide ( arachnoïde, dure mère) jusqu’à parvenir en périphérie à l’épithélium normalement constitué.

  Devant un SBA, il faut :

  - apprécier la taille de la malformation

  - apprécier la qualité du revêtement cutané

  - rechercher une fuite de L.C.S. (suintement au niveau de l’aire médullaire ou écoulement massif de L.C.S. parfois responsable de l’affaissement du sac méningé)

  Le diagnostic clinique entre méningocèle et myéloméningocèle est en règle simple, la première, au contraire de la deuxième, se caractérisant par un examen neurologique normal et une malformation épithélialisée.

  Dans de rares cas cependant, la MM peut être recouverte de peau, soit d’emblée, soit du fait d’une épithélialisation secondaire.

  La M peut aussi s’accompagner de déficits. C’est pourquoi des examens neuro-radiologiques s’imposent pour en déterminer le type.

  2. Apprécier les conséquences au niveau des membres inférieurs, des sphincters, et de l’encéphaleMembres inférieursOn appréciera la qualité de la gesticulation spontanée de l’enfant, sa réactivité à la douleur, et la présence de signes indirects de paralysie : déformation du squelette jambier, pied-bot, amyotrophie des membres et des fesses, et flessum de hanche.

  Sphincters On recherchera :

  soit des signes évidents de paralysie sphinctérienne : fuite urinaire permanente ou lors des cris et à la verticalisation, béance anale, voire prolapsus

  soit des signes plus discrets ; leur détection est alors difficile et ne s’apprécie vraiment que par l’examen de l’anus : disparition des plis radiaires de la marge anale, absence de réflexe anal, hypotonie du sphincter anal et du périnée.

  Crâne L’objectif est de rechercher une hydrocéphalie et les conséquences possibles d’une éventuelle malformation d’ARNOLD CHIARI. Il faut donc apprécier la taille et la tension des fontanelles, mesurer le périmètre crânien, rechercher un stridor, des troubles de la déglutition et des réflexes pyramidaux aux membres supérieurs en se rappelant qu’un périmètre cranien normal ou bas n’élimine pas l’existence d’une dilatation ventriculaire.

  Articulation de la hanche à la recherche d’une luxation

  3. Rechercher des malformations associéesCelles-ci sont présentes chez environ 10% des enfants atteints. L’étude de grandes séries d’enfants avec SBA a montré une moyenne de 2,2 malformations associées par patient. Une telle fréquence rend donc absolument nécessaire la pratique d’un examen somatique clinique et radiologique complet en vue de leur dépistage.

  4. Dresser un pronostic fonctionnelHormis les cas extrèmes (déficits massifs ou en apparence nuls), il est toujours très difficile d’estimer ce que sera le devenir fonctionnel de l’enfant. Schématiquement, il faut opposer les malformations sacrées, responsables de troubles sphinctériens exclusifs, à celles plus haut situées qui, en outre, entrainent des paralysies de gravité variable au niveau des membres inférieurs. Parmi ces dernières, il faut distinguer celles où les paralysies incluent les fessiers et le quadriceps de celles où les paralysies sont essentiellement distales. Les premières vont entraver la station debout et nécessiter de grands appareillages pelvi-cruro-pédieux avec aide de marche, voire le fauteuil roulant. Les secondes nécessiteront des appareillages plus légers, ou de simples chaussures orthopédiques. Cependant, quant l’atteinte des fessiers est importante (S1), l’érection du tronc est compromise pouvant nécessiter l’utilisation de cannes ou d’appareillage lourd.

  F. Examens complémentairesCertains sont à faire d’emblée :

  1-radiographies du rachis et du thorax pour préciser le niveau et l’étendue du SB et dépister d’autres malformations

  2-radiographies des hanches à la recherche d’une luxation

  3-radiographies des pieds en charge4-radiographies du crâne 5-une échographie et/ou un scanner ou I.R.M. cérébral pour apprécier le degré de dilatation des ventricules et l’existence éventuelle d’une malformation cérébrale associée

  6-Une I.R.M. médullaire quand la malformation est épithélialisée ou de siège dorsal ou cervical.

  D’autres seront à faire secondairement, après l’intervention sur la malformation :

  une échographie rénale et vésicale +/- une urographie intra veineuse avec cystographie rétrograde pour connaître l’état des voies excrétrices urinaires et rechercher résidu vésical et reflux vésico-urétéral 
   enfin, en cas de stridor, de paralysies de la déglutition, ou de troubles neurologiques des membres supérieurs, il peut être utile de demander une laryngoscopie pour préciser l’état de motricité des cordes vocales, et une I.R.M. de la charnière cranio-cervicale pour apprécier la gravité de la malformation d’ARNOLD CHIARI.

  G. Conduite à tenir 1. En période prénatale Dans la maternitéIl faut préserver la lésion de toute souillure et éviter sa rupture. Pour ce faire, placer l’enfant en décubitus ventral, recouvrir le SB d’un pansement stérile, gras ou humide, de compresses puis d’un pansement occlusif et épais.

  Dans le service spécialisé L’enfant doit être pris en charge par une équipe pluridisciplinaire, dont le rôle est de faire le bilan des lésions et de porter l’indication opératoire. En théorie, il faut opérer d’urgence les malformations rompues, opérer rapidement celles qui menacent de se rompre, opérer de façon différée celles qui sont épithélialisées ( à l’abri d’une rupture et donc de méningite).

  En pratique, les indications sont parfois modulées en fonction de la gravité des déficits et de la volonté des parents ; de ce fait, dans certains centres, l’abstention chirurgicale en période néo-natale est devenue plus fréquente, le traitement de la malformation étant alors retardé de quelques semaines pour ne s’appliquer qu’aux survivants. La cure chirurgicale de la malformation ne peut en principe espérer améliorer les paralysies existantes ; elle vise à réintégrer dans le canal rachidien les éléments nerveux éventuellement contenus dans la poche puis à fermer de façon étanche les méninges et la peau (figure 1B).

  Le traitement chirurgical de la myélo-méningocèle ne résume pas les soins à apporter à l’enfant. Il faut en outre : 
   traiter l’hydrocéphalie quand elle est évolutive, par la mise en place d’une valve. 
   prévenir les déformations articulaires ou les corriger par une kinésithérapie et la confection d’attelles de posture et/ou coussins d’abduction 
   prévenir ou déjà traiter les infections urinaires en instaurant, à condition qu’il n’y ait pas de reflux vésico-urétéral, des expressions vésicales pluriquotidiennes +/- antibiotiques. En cas de reflux, on pratiquera des sondages vésicaux intermittents.

  2. Traitement à long termeIl nécessite la collaboration d’une équipe multidisciplinaire. Il a pour objectif d’éviter, de dépister ou de traiter trois types de complications :

  Orthopédiques Avant tout les déformations articulaires, parfois les troubles de la statique rachidienne, les fractures pathologiques, les maux perforants

  Urologiques Infections urinaires, reflux urétéral, hydronéphrose, lithiases

  Neurochirurgicales Infection ou obstruction de valve, décompensation tardive de la malformation d’ARNOLD CHIARI, ou beaucoup plus rarement aggravation neurologique que pourraieny entraîner une syringomyélie, une diastématomyélie ou une moelle fixée.

  La prise en charge de ces patients nécessite en outre la présence de rééducateurs, de kinésithérapeutes, d’éducateurs, et de psychologues.

  H. Résultats Cette prise en charge pluridisciplinaire a permis une amélioration considérable du sort de ces enfants. Les handicaps majeurs restent les troubles moteurs et l’incontinence sphinctérienne.

  Sur le plan moteur, la majorité des enfants auront des appareillages et subiront des interventions orthopédiques correctrices multiples. Certaines séries font état de 32% de sujets autonomes avec ou sans appareillage.

  Sur le plan sphinctérien, il faut distinguer d’un point de vue social les enfants dont la paralysie vésicale est flasque de ceux dont la paralysie vésicale est spastique. Les premiers sont en effet incontinents , ce qui gène leur intégration sociale. Les seconds peuvent être propres à condition que la vessie soit vidée à intervalles fixes par sondages. Chez l’enfant de plus de 5-6 ans, il peut s’agir d’auto-sondages. La pratique de ces sondages et, chez les enfants incontinents les expressions vésicales pour vider la vessie le plus complètement possible ont permis de réduire considérablement les indications de dérivations urinaires à la peau ainsi que la fréquence des infections urinaires. L’insuffisance rénale est devenue l’exception.

  Plus de 70% des malades ont des possibilités intellectuelles leur permettant une scolarité ou un apprentissage normaux.

  Le traitement d’un SBA est lourd. Un enfant valvé nécessite une moyenne de 3 interventions chirurgicales ; 80% des enfants subissent entre quatre et six interventions orthopédiques et 41% au moins une intervention urologique.

  I. Conseil génétique, diagnostic anténatal et prévention1. Le depistageLe véritable "traitement" d’un SBA est préventif soit par détection anténatale et interruption thérapeutique de grossesse, soit prophylactique.

  Le diagnostic antenatal se fait par :

  L’échographie foetale Elle montre typiquement le défect osseux, l’ectasie méningée, l’hydrocéphalie, la petite fosse postérieure et souvent des pieds bots et des membres inférieurs peu mobiles.

  L’amniocentèse Elle permet le dosage à la 16e semaine de grossesse de l’alpha-foeto-protéine et de l’acétylcholinestérase dans le liquide amniotique . Leur augmentation n’existe cependant que dans les malformations ouvertes.

  L’I.R.M. Si l’échographie fait partie du bilan systématique de surveillance d’une grossesse, l’amniocentèse est réservée aux grossesses à risque ( premier enfant atteint de SBA) et aux foetus avec anomalies échographiques, et l’I.R.M. est indiquée en cas d’échographie douteuse. Il faut savoir que l’échographie peut être apparemment normale dans les formes mineures de SB.

  2. La préventionDes études récentes ont démontré qu’un régime riche en acide folique administré à titre prophylactique pendant la période péri-conceptionnelle aux femmes à risque ou originaires des régions ou les SBA sont particulièrement fréquents aboutissait à une diminution significative de l’incidence de ces malformations.

  V - LES SPINA BIFIDA OCCULTA

  Ce terme est surtout radiologique et concerne le manque d’épineuse ou de lame habituellement en C1, L5, ou S1 sur un ou deux niveaux. Ces "SBO" sont fréquents (10 à 20 % dans la population normale). En fait, on englobe aussi dans les SBO des malformations plus complexes avec SB plus étendu, malformation du système nerveux et hamartome.

  On doit donc distinguer :

  les spina bifida occulta simples, isolés,

  les spina bifida occulta complexes

  Parmi ces derniers, les plus fréquents sont les lipomes et les fistules.

  A. Les spina lipomes 1. Description anatomique Il s’agit de lipomes intra-rachidiens avec anomalies rachidiennes et nerveuses, et parfois d’autres malformations associées.

  Le lipome Il s’agit typiquement d’une masse graisseuse à développement typiquement extra- et intra-rachidien. La masse extra- rachidienne est présente trois fois sur quatre et se continue sans limite avec le pannicule adipeux normal ; elle déforme donc le revêtement cutané sus jacent. En revanche, la masse intra-rachidienne est constante et pénètre la dure-mère et l’arachnoïde du cul-de-sac lombaire en se fixant sur la moëlle avec une interface fibreuse entre les tissus nerveux et graisseux. Trois fois sur quatre, le lipome s’insère sur la face postérieure de la moëlle ou en termino-terminal sur le cône ; les racines naissent alors en avant du lipome et sont donc extra-lipomateuses. Une fois sur quatre, le lipome s’insère sur les faces postérieure et latérale de la moëlle et les racines ont un trajet intra-lipomateux. Cette distinction est importante à faire d’un point de vue chirurgical : si les interventions sont faciles dans le premier cas, elles sont difficiles dans le second.

  Les anomalies rachidiennes Le spina bifida est constant, prédominant nettement au niveau lombaire et sacré, et étendu au moins à deux niveaux. Il peut s’y associer d’autres anomalies vertébrales.

  Les anomalies nerveuses Il existe de façon quasi-constante une moëlle basse, se terminant le plus souvent en L4 L5 ou au dessous, avec par voie de conséquence une perte de la disposition en queue de cheval des racines et d’une direction non plus descendante, mais horizontale ou ascendante de celles-ci. Il peut exister d’autres anomalies comme l’hydromyélie (25%), ou de malformations plus ou moins complexes des racines.

  Autres malformations Les plus fréquentes (95%) sont cutanées en regard du lipome, avec la présence d’une masse sous cutanée, d’une ombilication, ou d’un angiome qui sont les plus fréquentes. Ces malformations ont une importance diagnostique capitale.

  2. Conséquences physiopathologiques La moëlle fixéeLa moëlle est amarée à la peau, au tissu sous-cutané et aux méninges par l’intermédiaire du lipome

  La moëlle tendue Conséquence directe de sa fixation, cette tension de la moëlle peut être la cause de troubles neurologiques apparaissant progressivement.

  La moëlle comprimée Le volume du lipome peut être tel qu’il peut agir sur la moëlle à la manière d’une tumeur extra-médullaire. Quelques cas de compression médullaire ont été décrits à l’occasion du développement d’une obésité.

  3. Circonstances de découverte Il existe grossièrement deux types de circonstances de découverte : chez le nouveau-né ou nourrisson avec des anomalies cutanées, ou bien chez l’enfant, adolescent ou adulte chez qui se développent progressivement des troubles neurologiques ou orthopédiques.

  Les anomalies cutanées Il s’agit la plupart du temps (75%) d’une voussure des parties molles médiane ou paramédiane pouvant donc entrainer une déviation du pli fessier. Les autres anomalies sont un angiome, une hypertrichose, une zone d’aplasie cutanée, une ombilication cutanée. Dans 5% des cas seulement il n’existe pas d’anomalies cutanées.

  Les troubles neurologiques Ils consistent essentiellement en des troubles sphinctériens ( pollakiurie, dysurie, mictions impérieuses avec fuites) , constipation, et aux membres inférieurs des déficits mixtes et distaux ( pieds creux, amyotrophie d’un mollet ...).

  Ces troubles sont souvent congénitaux ; parfois ils sont acquis et évolutifs. Ils sont d’autant plus souvent observés que le sujet est plus agé.

  4. Examens complémentaires Radiographies standard du rachisLes anomalies sont constantes mais peuvent être difficiles à détecter chez le nouveau né et le nourrisson. Elles consistent en un spina osseux étendu à au moins 2 niveaux, parfois en une agénésie ou hémi-agénésie sacrée voire à des malformations vertébrales plus complexes.

  I.R.M.C’est l’examen nécessaire et suffisant à affirmer le diagnostic en montrant un hypersignal sur les séquences pondérées en T1 (signal de la graisse) Il permet en outre d’apprécier la configuration du lipome et en particulier sa topographie par rapport à la moëlle.

  Bilan urodynamique et electromyogrammeCes examens ont un intérêt pronostique et de référence pour la surveillance ultérieure.

  5. TraitementPrincipes Il s’agit de libérer la moëlle et si besoin de la décomprimer. Les interventions ne peuvent se faire que sous microscope. Pour certains, elles nécessitent l’utilisation de stimulations électriques per opératoires pour repérer les racines

  Résultats Au plan anatomique, et dans 1/4 des cas, la libération médullaire est incomplète du fait de la complexité de la malformation.

  Au plan fonctionnel, le risque d’aggravation neurologique post opératoire est de 4%.

  A long terme, 9% des opérés continuent à s’aggraver ou développent des troubles en dépit de l’intervention. Ce chiffre est à mettre en balance avec 50- 60% d’aggravation neurologique spontanée. 67% des opérés s’améliorent. La guérison neurologique est exceptionnelle.

  Indications Il existe deux attitudes : la première est de surveiller les patients asymptomatiques et de ne leur proposer une intervention que lorsque les troubles neurologiques apparaissent ; la seconde est d’intervenir préventivement et précocément. C’est l’attitude actuellement pronée.

  B. Les fistules Elles sont le plus souvent lombaires et sont révélées par l’examen clinique, par la survenue de méningites à répétition, ou par l’apparition d’une paraplégie d’évolution rapide ( ce dernier cas devant avant tout faire évoquer la possibilité d’un abcès ).

  Anatomiquement, elles sont soit borgnes, et alors bénignes, soit ouvertes dans la dure mère, et éventuellement prolongées par un kyste dermoïde qui peut être intra- ou extra- médullaire. Devant la découverte d’une fistule, il faut donc faire en urgence une I.R.M.. De même, les méningites à répétition doivent faire rechercher une fistule.

  Le traitement ne doit jamais se cantonner à l’exclusion seule de la fistule, mais poursuivre celle-ci jusqu’à son point de pénétration durale, en poursuivant par l’ouverture systématique de la dure mère et l’ablation éventuelle d’un kyste dermoïde.

  C. Les fistules sacro-coccygiennesCes fistules sont à distinguer des fistules sacro-coccygiennes qu’il conviendrait mieux d’appeler "fossettes coccygiennes" .

  Ici, la fistule cutanée se prolonge par un tractus fibreux qui s’insère à la pointe du coccyx.

  Ces fistules sont fréquentes et d’une grande bénignité ; (il n’y a pas de dure mère dans le coccyx ,ni de spina bifida ). Le seul risque est la surinfection locale et la formation d’un kyste pilonidal.

  Dans quelques cas cependant, elles peuvent s’associer à des anomalies de la moëlle terminale.

  Le traitement peut être soit l’abstention avec une hygiène cutanée, soit la chirurgie par excision de la fistule à titre prophylactique.