RÉSUMÉ
Les kystes arachnoïdiens sont des cavités extra-parenchymateuses et intra-arachnoïdiennes contenant un liquide dont la composition est proche de celle du liquide céphalo-rachidien. Ils sont souvent asymptomatiques, et les études menées depuis l'utilisation de l'IRM et du scanner suggèrent que la prévalence pourrait être plus élevée qu'on ne le pensait, de l'ordre de 1 pour 5 000. Dans les séries neuro-chirurgicales, plusieurs localisations anatomiques ont été décrites, la plus fréquente étant la région temporo-sylvienne. Les kystes temporaux sont significativement plus fréquents chez les garçons que chez les filles (4 :1), tandis que les kystes d'autres localisations n'ont pas de prédominance dans l'un ou l'autre sexe. Dans le sexe masculin, les kystes temporaux sont plus fréquemment du côté gauche (2 :1). Les kystes arachnoïdiens peuvent se modifier au cours de la vie postnatale. Cette malformation arachnoïdienne pourrait être primaire ou résulter d'un trouble des voies d'écoulement du liquide céphalorachidien généré par des agénésies veineuses. Plusieurs mécanismes pourraient rendre compte de l'augmentation de volume des kystes : sécrétion de liquide par les cellules de la paroi, valve unidirectionnelle, mouvements liquidiens secondaires aux mouvements de la paroi veineuse. Bien que la plupart des cas diagnostiqués soient sporadiques, des kystes arachnoïdiens de localisation et forme identiques ont été rapportés chez des frères et soeurs, dans au moins trois fratries de parents non consanguins. Dans une famille, le frère et la soeur avaient aussi une microcéphalie et un retard mental. Si cette affection est mendélienne, elle se transmet probablement sur le mode autosomique récessif.
Source : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2356
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