La Maladie de Tarlov ou Syndrome de Tarlov

 VEUILLEZ PRENDRE NOTE ET CONNAISSANCE DE CE QUI SUIT.

Les informations sur  les kystes de Tarlov, les kystes arachnoidiens, meningocèles, mega cul de sac et apparantés décrivent un ensemble de signes cliniques et biologiques qui ont été observés. Toutes ces informations peuvent choquer certains(nes) patients (es) et leur famille et ne pas être adaptées à certains cas :

Chaque cas est très different. Seul le médecin traitant peut donner une information qui sera la mieux adaptée. Le seul et unique but de cet association et de ce site web est d’apporter des informations, de la recherche, l'entraide, la reconnaissance et vous aider dans vos démarches. Il ne se substitue en aucune manière aux professionnels médicaux, et ne doit pas  remplacer la relation établie entre le patient et ses médecins, et tous autres intervenants médicaux et soignants. Nous ne faisons la promotion d’aucun traitement, ni d’aucun praticien. En aucun cas l’association ne saurait être tenue responsable des éléments fournis par l’intermédiaire de son ou de ses représentants. Ceux qui ont des symptômes progressifs et prolongés encourent un risque de dommages neurologiques, si les kystes continuent à comprimer les structures nerveuses.

Les kystes périneuraux (kystes de Tarlov) ont été décrits la première fois en 1937 par le  neurochirurgien Isadore Tarlov, qui les a découverts à l'autopsie. Il n'a aucune information sur les symptômes des patients, de sorte qu'il a opiné dans son premier papier qu'ils ne causent pas de symptômes cliniques. Plus tard, il a traité des patients qui ont eu ces kystes au cours de leurs vies et de reconnaître qu'ils sont une cause de radiculopathie, un peu comme une hernie discale. Mais ses papiers ultérieurs ne reçoivent pas une attention suffisante, car tout le monde est enseigné à citer le premier document. Donc un mythe est né médicalement que les kystes de Tarlov sont des lésions non pertinentes, et il reste très répandue aujourd'hui.

Les kystes de Tarlov ou kystes péri-neuraux, si l'on se réfère à leur véritable classification par Tarlov et les spécialistes, se forment en dessous de la racine du nerf, alors que la membrane arachnoïde devient le perineurium (membrane du nerf), Ce sont des poches remplies de Liquide Cépahlo Rachidien (L.C.R ), ils prennent place au niveau du sacrum, mais aussi au niveau Lombaire, Thoracique et Cervical. Ils sont formés par l'excroissance d'une ou de deux des méninges :

L'arachnoïde  et/ou la dure mère. Un kyste de Tarlov (KT) ou kyste péri-neural, kyste péri-radiculaire, est une dilatation locale de l'espace sous-arachnoïdien se formant au contact d'une racine nerveuse, alors que la membrane arachnoïde devient le périnèvre (membrane externe du nerf). Il est formé par l'excroissance d'une ou de deux des méninges : l'arachnoïde et/ou la dure-mère et est rempli de Liquide Céphalo Rachidien (LCR). Les Kystes de Tarlov concernent le plus souvent les racines sacrées, mais peuvent se voir aussi, beaucoup plus rarement, aux niveau lombaire, dorsal et cervical. On doit leur première description en 1937, au neurochirurgien américain Isadore Tarlov (1905-1970).

Les kystes de Tarlov (péri-radiculaires et meningés) ont une dilatation extra-durale focale de la gaine de la racine des nerfs sacrés, aussi connu comme un kyste méningé sacré et kyste péri-neural. Les Kystes de Tarlov contiennent des fibres nerveuses de la racine sacrée. En raison de pulsations du L.C.R, ils peuvent éroder et remodeler le canal sacré ou foramens sacrés. Les Kystes de Tarlov sont généralement asymptomatiques, mais de gros kystes peuvent causer des symptômes neurologiques : (Maladie de Tarlov).

Ces kystes ne sont pas rares, il est probable que la fréquence réelle dans la population soit sous-évaluée du fait de la nature non symptomatique de beaucoup de kystes.

Particularités anatomiques des kystes de Tarlov.

• Naissance à la jonction entre la raçine dorsale et des racines sacrées essentiellement avec une prédominance en S2/S3
• Rares cas de topographie non sacrée
• La cavité kystique correspond à une prolongation de l’espace sous arachnoïdien entre l’endonèvre et le périnèvre
• Uniques ou multiples 
• Pas de critère de taille 

• Particularité histologique des kystes péri-neuraux introduite par Tarlov à partir d’autopsies :                                                                                                      

  • présence de cellules nerveuses ou ganglionnaires dans la paroi kystique,
  • le reste de la paroi est constitué de tissu conjonctif aspécifique.                                                                                                                             

Multiples hypothèses pathogéniques dans la littérature, Consécutifs à une augmentation de pression de LCR car :

• Gradient céphalo-caudal corrélé à la topographie sacrée.
• Antécédent de port de charges lourdes retrouvé.
• Manœuvre de Vasalva augmente le volume du kyste constaté en peropératoire.

- Mécanisme de valve / prolifération arachnoïdienne qui communique avec le kyste avec l’espace sous arachnoïdien bloquant le LCR dans le kyste retrouvé en peropératoire.

1. Traumatique, antécédent de traumatisme à l’anamnèse.
2. Hémorragie/dépôts d’hémosidérine à l’histologie localement.

 Congénitale

Génétiquement, ils sont rattachés à la famille des défauts du tube neural.

 Emplacement 

Les kystes de Tarlov sont situés dans la région S1 et S4 de la moelle épinière. Ils se forment généralement sur les composants extra-duraux de racines nerveuses sacrococcygien à la jonction du ganglion de la racine dorsale et postérieure des racines nerveuses et se posent entre l'endonèvre et le périnèvre. À l'occasion, ces kystes sont observés dans la colonne thoracique. Cependant, ces kystes plus couramment surviennent à la jonction S2 ou S3 du nerf dorsal du ganglion. Les kystes sont souvent multiples, s'étendant autour de la circonférence du nerf, et peut s'agrandir au fil du temps pour comprimer les racines nerveuses voisines, pour provoquer l'érosion de l'os. Les kystes peuvent se trouver en avant de la région du sacrum et ont été connus pour s'étendre dans la cavité abdominale. Ces kystes, bien que rares, provoquent souvent des douleurs abdominales sévères de compression sur le kyste lui-même ainsi que les nerfs voisins.

Les parois des kystes de Tarlov sont minces et fibreuses, elles sont sujettes à se rompre en cas de contact, qui rend la chirurgie difficile. Les fibres nerveuses incorporées dans les parois des kystes ont l'aspect et la taille de fil de soie dentaire. Ces fibres nerveuses ne sont généralement pas disposées dans n'importe quel alignement spécifique. L'examen histologique révèle que la paroi extérieure du kyste de Tarlov est composée de tissu conjonctif vasculaire, et la paroi interne est doublée d'un tissu arachnoïde aplatie.

Les kystes de Tarlov sont considérés comme des lésions de type II, étant définis comme kystes méningés extra-duraux avec des fibres nerveuses. Nabors et al. classent les kystes arachnoïdiens en trois types :

• Type I : extra-dural, pas de racines nerveuses ou radicelles tels que méningocèles intra-sacrés ; probablement d'origine congénitale développement du sac dural à laquelle elles sont reliées par un petit collier. Ils se trouvent au point de sortie d'une racine nerveuse dorsale du sac dural. Ils sont parfois difficiles à identifier et peuvent être perçus comme un kyste de type II sur l'imagerie. Ces kystes sont souvent associés à l'élargissement de perforations et échancrures des vertèbres. Il est très important de les distinguer des méningocèles sacrés allant de la région pelvienne, ils sont souvent associés à d'autres anomalies congénitales (de tératomes, dermoïdes, lipomes, et d'autres anomalies (uro-génitales et ano-rectales).

• Type II: extra-dural, la racine nerveuse présente (comme Tarlov ou kystes péri-neuraux). Il y a souvent non seulement un mais de multiples kystes, on les trouve principalement dans la région du sacrum. Les kystes de type II sont très petits dans la région sacrée supérieure, mais peuvent être plus importants (jusqu'à 3 centimètres ou 1,2 pouces) s'ils sont situés dans la partie inférieure du sacrum.
  La deuxième variante de kystes de type II sont appelés « diverticules méningés ». Ils sont situés en avant du nerf ganglion de la racine, avec fibres nerveuses à l'intérieur et communiquant avec l'espace sous-arachnoïdien. 75 % de tous les kystes extra-duraux (sauf pour les kystes de Tarlov) sont situés dans la région thoracique, 20 % dans la région lombaire et sacrum, et 5 % dans la région cervicale. La plupart des kystes sont situés en arrière ou latéralement au sac dural. Près de 50 % des kystes peuvent s'étendre vers le foramen. Ils sont de grande taille ; communiquer avec l'espace sous-arachnoïdien, ils peuvent être assez grands pour s'étendre à travers 6 niveaux de vertèbres. Il peut y avoir des signes d'érosion osseuse dans les trous et canal dural.

• Type III : intra-dural, ceux-ci sont soit congénitaux ou provoqués par un traumatisme, ils sont rarement associés à d'autres anomalies et rares dans l'accident. Environ 75% se trouvent dans la région dorsale.ceux-ci sont soit congénitaux ils se trouvent dans la région dorsale. La plupart des kystes congénitaux de type III peuvent être trouvés en arrière de la moelle épinière, par opposition à celles qui sont causées par un traumatisme qui se trouve en avant de la moelle épinière.

La communauté médicale est très divisée sur la façon de traiter ces problèmes (ceci signifie donc qu'il n'existe pas de traitement optimal). En raison de la pathogenèse claire et physiopathologie des kystes de Tarlov, il n'existe pas de consensus sur le traitement optimal des kystes péri-neuraux sacrés symptomatiques. Il y a quelques traitements disponibles pour soulager les symptômes causés par ces kystes, mais leur efficacité est discutable.

Les symptomes

Lorsque les kystes de Tarlov deviennent symptomatiques, on  peux parler de "Maladie de Tarlov". Cette expression est inappropriée car une mauvaise traduction du mot anglais dis-ease. En fait il faut parler de syndrome des kystes méningés puisqu'il s'agit d'un ensemble de symptômes qui peuvent apparaître après divers événements traumatiques, par réaction à l'intérieur du LCR, de substances qui y deviennent irritantes pour le nerf.

Les troubles sont les troubles neurologiques typiques que l'on retrouve dans d'autres pathologies. Il s'agit de troubles sensoriels, incluant des douleurs invalidantes.

Ces douleurs concernent les territoires innervés par la racine nerveuse à proximité de cette poche méningée, des hypoesthésies, des paresthésies ainsi que des troubles intestinaux et génitaux. Des maux de têtes peuvent aussi apparaître, des troubles de la vue, dus à la mauvaise circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Néanmoins, ces kystes sont des entités cliniques importantes en raison de leur tendance à augmenter au cours du temps, ce qui pourrait provoquer des complications et l'érosion du tissu osseux environnant. Les patients avec des kystes de Tarlov symptomatiques peuvent être divisés en quatre catégories, en fonction de leurs symptômes expérimentés.

• groupe 1 : douleur coccyx qui rayonne sur les jambes avec une faiblesse potentielle (fessalgie, crurale, sciatique, sciatique à bascule, douleurs au genoux, pieds, et claudication neurogène) ;
• groupe 2 : la douleur sur les os, les jambes, l'aine, les dysfonctions sexuelles, et de la vessie dysfonctionnelle, mictions, vessie neurologique, constipation, etc.
• groupe 3 : la douleur qui rayonne à partir du site de kystes dans les hanches de l'abdomen inférieur, le périnée, etc.
• groupe 4 : pas de douleur, juste une dysfonction sexuelle et de la vessie dysfonctionnelle.

Les symptomes communs des personnes atteintes de cette maladie rare, symptômes fréquemment rapportés associés à des kystes de Tarlov : maux de dos, douleurs péri-neurales, sciatique, syndrome de la queue de cheval, dysurie, incontinence urinaire, constipation, vessie neurologique, coccygodynie, radiculalgie sacrée, les douleurs radiculaires, maux de tête, trouble de la vue, paresthésies et hypoesthésies, éjaculation rétrograde, troubles moteurs des membres inférieurs et des organes génitaux, du périnée ou lombo-sacrée, difficulté à marcher, douleurs abdominales basses, périnée, aine, etc. paresthésie vaginale ou du pénis, des changements sensoriels sur les fesses, le périnée, et des membres inférieurs.

Le terme « kyste de Tarlov » ou « kyste péri-neural sacré » a souvent été mal utilisé pour faire référence à d'autres lésions kystiques dans la région sacrée. Les Kystes de Tarlov sont souvent détectés par IRM ou CTmyélographie, ces outils sont très utiles dans la détection des kystes dans la région, mais ils ne peuvent pas distinguer une différence majeure entre les kystes de Tarlov et autres kystes : le fait que les murs contiennent des fibres nerveuses. Par conséquent, le diagnostic final d'un kyste de Tarlov n'est pas radiologique mais plutôt histopathologique. Ces kystes sont parfois diagnostiqués à tort comme une hernie discale lombaire ou sténose du canal rachidien lombaire, surtout quand ils font pression sur le S-1 de la racine nerveuse.

Il existe plusieurs hypothèses proposées concernant la formation de kystes de Tarlov, y compris:

L'inflammation dans les kystes des racines nerveuses suivies par inoculation des fluides, l'origine du développement ou congénitale, la prolifération arachnoïdienne le long et autour de la sortie de la racine du nerf sacré, et la rupture de drainage veineux dans les périnèvres et épinèvres secondaires de dépôts d'hémosidérine après un traumatisme. Tarlov lui-même émis l'hypothèse que les kystes péri-neuraux se forment à la suite d'un blocage du retour veineux dans le périnèvre et épinèvre secondaire de dépôts d'hémosidérine. Il décrit des kystes péri-neuraux qui peuvent être les résultats de prolifération arachnoïdienne congénitale le long des racines nerveuses sacrées . La cause de ces kystes est encore inconnue, et les théories proposées n'ont pas été testées ou contestées.

Le développement des nouveaux outils de radiographies (IRM 3D, …) a permis de montrer que ces statistiques anciennes sont erronées, et il faut attendre des états plus précis qui interviendront grâce à la mise en réseau des informations, pour connaître exactement le ratio symptômes / pas de symptômes parmi la population porteuse.

Différentes images (IRM) Montrant des kystes de Tarlov. 

Génétiquement, ils sont rattachés à la famille des défauts du tube neural.

 
Les kystes méningés (Tarlov et variants) sont des excroissances de l’arachnoïde remplies de fluide cérébro spinal, que l’on trouve le plus souvent au niveau sacré par l’intermédiaire d’une IRM. Les kystes méningés, qu’ils soient sacrés, lombaires ou cervicaux peuvent être asymptomatiques ou causer un désordre neurologique sérieux appelé maladie de Tarlov. 
 
Une propension à développer des poches méningées peut être passée par la mère ou le père. Un kyste restera typiquement asymptomatique jusqu’à’ à ce qu’un événement intervienne tel qu'un accident de voiture, lever quelque chose de lourd, une chute, ou, hypothétiquement, une maladie différente comme une des nombreuses formes d'herpès. Le plus souvent, cependant, la cause du déclenchement" est inconnue. Il est de plus en plus communément admis qu’un micro-saignement interne, à proximité des racines des nerfs, puisse traverser les parois par un phénomène de myelomalacie. 
 
En effet, tout produit ou sous-produit sanguin, dès lors qu’il se retrouve dans l’espace subarachnoïdien, est un toxique, un irritant pour les nerfs. Il en va de même d’autres produits : corticoïdes injectés, produits d’anesthésie péridurale…. 
 
Le début des symptômes peut être progressif ou soudain, doux ou très douloureux. La progression et la sévérité des symptômes diffèrent largement. Les symptômes commencent habituellement par une douleur localisée au niveau de la racine affectée du nerf, et, plus tard, par des dysfonctionnements des organes et des fonctions dont ce nerf est le moteur. 
 
Les kystes méningés sont de différents types. 
 
Un kyste peut contenir du tissu nerveux, voire être en contact avec la racine ou en être exempt. Il peut être fait d' une ou de deux des trois membranes méningées : dure-mère et arachnoïde, ou seulement de l’arachnoïde. 
 
Il peut se situer avant la racine ou après. 
 
Les kystes péri-nerveux de Tarlov sont situés après la racine. En effet, après celle-ci les parois prennent un autre nom et la membrane arachnoïde prend le nom de perineurium, d’où l’appellation de kyste péri-nerveux. 
 
Les autres poches méningées sont : le diverticule méningé, le kyste méningé extra-dural, le kyste leptoméningé, le méningocèle extra-dural. 
 
Les kystes méningés sont typiquement situés sur les racines postérieures ; les kystes antérieurs sont rares. Les kystes multiples ne sont pas rares. 
 
Bien qu'un grand kyste (méningocèle) puisse causer des symptômes par la pression sur un nerf adjacent, les symptômes peuvent également être provoqués par différentes actions sur le nerf, dont les forces hydrostatiques du fluide cérébro-spinal et/ou des substances irritantes ayant traversé la barrière méningée. 
 
La dimension d’un kyste n’est pas un indicateur de sa potentialité pathogène. 
 
Les symptômes communs incluent la douleur dans le bas du dos, fesses et hanches. Les cuisses, les jambes et les pieds peuvent ou peuvent ne pas être impliqués. 
 
Les symptômes peuvent être situés du côté opposé à la position du kyste. 
 
Les kystes de Tarlov peuvent également causer des douleurs et des désordres dans les organes de l'élimination et la reproduction, de l’hypoesthésie, la paresthésie, et la douleur dans les cuisses, les genoux, les mollets et/ou les pieds par manque d'approvisionnement du sang (claudication neurogène). 
Les positions couché- debout- assis et de se pencher en avant, se plier sont en général douloureuses ; se reposer sur un côté est habituellement la seule position qui offre un peu de soulagement. 
La douleur des kystes de Tarlov est semblable à celle des hernies discales pour le nerf sciatique (kyste en S1). Si le kyste est en S2-S3-S4, c'est le nerf pudendal qui est concerné : les désordres sont alors au niveau des intestins, ou de la vessie, ou des organes génitaux. 
 
Mais d’autres symptômes, peuvent se développer à d’autres endroits du corps, comme trouble de la vue, de l’équilibre, douleurs dans les bras, etc..si il existe une perturbation dans la circulation du liquide céphalo-rachidien. 
 
En effet, le LCR a comme fonction, entre autres, de nourrir les nerfs et d’éliminer les déchets de fonctionnement. Toute perturbation entraine des désordres dans la transmission des signaux envoyés par les nerfs vers le cerveau ou reçus du cerveau. Ces désordres semblent sans cause et le malade est soupçonné de souffrir de troubles psychosomatiques. 
 
Or les mêmes troubles se retrouvent chez des personnes qui n’ont jamais pu se rencontrer ou échanger et dont le seul point commun est cette anomalie de constitution du tube neural liée à un événement traumatique "naturel" : chute, accident, gestes répétés engendrant des micro-hémorragies, ou "fabriqués": ponction lombaire, anesthésie péridurale, saccoradiculographie, .... 
 
Le problème génétique de base pourrait être un problème de constitution du tube neural : mal absorption des folates liée à un problème lors de la gestation, ou à un environnement favorisant le manque de folate (voir étude des généticiens). 
 
Les « défauts » de construction du tube neural comprennent d'autres troubles: syndrome d’Ehler-Danlos , malformation d'Arnold chiari, Spina Bifida occulta, apperta.... 
 
Ces pathologies sont liées à la formation défectueuse de certains gènes du collagène( il en existe une très grande variété : le collagène est un constituant, dans des proportions plus ou moins grandes et dans des combinaisons variables de gènes de collagène, principaux, aussi bien pour les tissus mous que pour les os, les cartilages, les tendons, les organes, les gaines comme la gaine des nerfs, le fourreau dural, etc.… 
 
Il faut préciser que les symptômes énoncés ci-dessous sont communs à d’autres pathologies où des racines ou des nerfs sont touchés. Il importe donc de ne pas tout attribuer à la présence de ces déformations , et de vérifier tous les autres éléments. 
 
 
Il faut insister sur tous les cas de figures où les muscles, la transformation de leur structure au niveau des fibres par manque d’exercice, par des mauvaises positions liées au fait d’essayer de se soulager, 
 
En effet, cela peut amener, par déséquilibre au sein du pelvis, de ces nombreux muscles, ligaments et fascias, la création de douleurs articulaires, musculaires et tendineuses. C’est alors un cercle vicieux. 

Sources : Rapport Mr le Dr Maitrot- 
"Survey" Mr le Dr WONG ( OHCOW Clinic-Toronto-Ontario/Canada) pour "The Tarlov cyst association"