Kystes de Tarlov et autres kystes spinaux : Dr Donlin Long USA

 

Il y a plusieurs genres de kystes qui peuvent se trouver situés dans la région de la colonne vertébrale. Les plus communs et les moins compris se trouvent dans le sacrum et concernent les nerfs de la queue de cheval. On les appelle généralement les kystes de Tarlov d’après le neurochirurgien qui les a décrits il y a 70 ans. Ce sont les plus communs de tous les kystes sacrés. Ils sont également dénommés périneuraux en raison de leur localisation par rapport au nerf (la membrane s’appelle le perineurium- elle est la prolongation de l’arachnoïde). Ils peuvent se trouver n'importe où le long de la colonne vertébrale. Cependant, ils sont beaucoup plus courants dans le sacrum. Il n'y a aucune recherche très précise au sujet de ces kystes, aussi leur fréquence réelle dans la population globale n'est pas connue avec certitude. Les meilleures estimations actuellement disponibles sur papier font état d’environ 1,5% à 2,0% de personnes qui sont porteuses de tels kystes. Un pourcentage beaucoup plus faible parmi ces personnes a des kystes qui sont accompagnés de symptômes.
L'histoire des kystes de Tarlov est tout à fait intéressante. La première pensée de Tarlov a été qu’ils ne causaient pas de symptômes, mais à partir des années 1950, il a commencé à définir les malades porteurs de ces kystes qui pourraient être traités par la chirurgie, et d'autres chirurgiens ont commencé à faire état des mêmes genres de patients soignés avec succès par chirurgie. Au cours des 50 années suivantes ou à peu près, il y a eu un certain nombre de comptes-rendus de différents malades et de petits groupes de malades qui ont bénéficié sensiblement de la réparation chirurgicale des kystes symptomatiques. Pour des motifs qui sont obscurs, dans la littérature médicale, la mythologie a grandi au cours des 20 dernières années que ces kystes n'occasionnent jamais de symptômes. Or il n'y a aucun article que j’ai pu trouver, publié dans la documentation médicale, qui soutienne ce postulat. Et pourtant, on a enseigné à deux générations de médecins que ces kystes sont toujours asymptomatiques, ce qui a pour conséquence que les radiologues font souvent la déclaration de kystes sans valeur pathogène dans leurs comptes-rendus, alors qu’ils n’ont aucune connaissance spécifique du patient. La raison pour laquelle tout ceci a pu se passer, en l’absence de documents corroborant ce fait, est totalement inconnue. Il est vrai que beaucoup de kystes présents dans le corps des patients sont sans symptôme Cependant, il est également vrai que quelques kystes sont symptomatiques, blessent les nerfs, et peuvent occasionner des déficits neurologiques sérieux au fil du temps. La question clé est de déterminer quand les kystes sont symptomatiques et quand ils ne le sont pas. C'est en tout cas l'expérience reprise dans beaucoup de documents médicaux : certains de ces kystes sont symptomatiques et peuvent être traités avec succès. Ces kystes sont le plus souvent chez les femmes, dans un ratio de 7-9 à 1.

Dural Ectasie (méga cul de sac)
Une ectasie durale est une dilatation volumineuse du sac spinal. Elle peut former de grands kystes autour des racines nerveuses. Beaucoup de ces derniers traversent les trous de conjugaison et se retrouvent dans l'abdomen ou le pelvis en tant que kystes de très grande taille. Certains sont assez grands pour remplir abdomen entier. Ces kystes surviennent majoritairement chez la femme et ils sont habituellement présents chez des patients qui ont ce que l’on appelle des troubles des tissus conjonctifs. Beaucoup de ces derniers sont bien connus. Le syndrome de Marfan et le syndrome d'Ehlers-Danlos sont les plus communs, mais il y a beaucoup d'autres affections qui touchent également les ligaments et le tissu conjonctif. Beaucoup de ces affections sont congénitales. Les douleurs dans le bas du dos sont le principal symptôme commun, mais un nombre restreint de patients développent des troubles neurologiques. La perte du contrôle des intestins, de la vessie, et des problèmes de relations sexuelles peuvent survenir et dans des cas extrêmes, la paralysie des jambes a été rapportée. S’ils sont symptomatiques, ces kystes occasionnent fréquemment, de manière lente, des anomalies progressives avec augmentation de la douleur et perte croissante des fonctions. Beaucoup de patients ont juste des douleurs du bas du dos ou de la douleur locale autour de quelques nerfs. La progression vers un handicap sérieux est heureusement très rare.

Meningoceles internes
Il y a un troisième groupe de kystes qui se sont appelés meningoceles. Ceux-ci sont typiquement dans le milieu de l’os du sacrum et impliquent tous les nerfs des deux côtés. Ils sont souvent associés à d'autres anomalies appelées le syndrome de la corde attachée et la malformation de Chiari. Ceux-ci surviennent généralement chez les hommes tandis que les kystes de Tarlov et les ectasies durales sont plus courantes chez les femmes.
Pour tous ces kystes, l'évaluation diagnostique est habituellement inversée par rapport à ce qui se passe chez le patient habituel : les kystes sont vus sur les images mais le diagnostic est fait avant que leur importance clinique soit connue. Le patient typique vient chez moi avec des plaintes, un diagnostic de kyste, et l'incertitude quant à savoir si les kystes peuvent être la cause des plaintes ou pas.
La première étape en vue de déterminer si ces kystes sont symptomatiques est une affaire d’expérience et de prudence. Il n'y a rien de spécifique au sujet des plaintes que nous entendons à propos de ces kystes qui établisse une distinction évidente par rapport à d'autres anomalies spinales sur la base de la seule description des symptômes. Cependant, les patients ont généralement de la douleur locale juste à l’endroit du kyste, des troubles des fonctions intestinales et urinaires et de la douleur dans le territoire du/des nerf(s) impliqué(s). La douleur dans la jambe est commune, de type sciatique. La douleur dans le bassin et le secteur pelvien est une douleur commune avec d’autres pathologies ; la douleur interne impliquant les intestins, la vessie et les fonctions sexuelles sont les plus fréquentes. Les changements neurologiques peuvent être lentement progressifs et mener à des anomalies sérieuses s’ils ne sont pas reconnus et laissés sans traitement.
Heureusement c'est rare ; le plus souvent, ils ne causent que de la douleur.
Une des conséquences fâcheuses du fait que les médecins aient ignoré ces kystes sur une longue période est que leur histoire naturelle demeure inconnue. Comme les kystes peuvent être facilement identifiés avec l'IRM, il aurait été possible d'étudier ces kystes au fil du temps pour déterminer leur histoire naturelle. C'est-à-dire : quand est-ce qu’ils augmentent en taille, quand est-ce qu’ils diminuent en taille, et combien de fois, dans quels cas causent-ils des symptômes ? 

Ces faits sont simplement inconnus actuellement. Par conséquent, même lorsque le traitement n'est pas nécessaire, nous recommandons que des IRM réguliers soient faites, au minimum tous les cinq ans pour déterminer comment le kyste se comporte, dans n'importe quel patient, individuellement. Quand des changements neurologiques se produisent, la situation devient plus sérieuse, bien que nous n'ayons aucune indication du fait qu’il soit urgent de mettre un traitement en place. Cependant, la présence d'un déficit neurologique devrait mener au traitement, à mon avis, si ce déficit neurologique est significatif.
Dès lors qu'il semble probable que le kyste soit la cause des symptômes ou si cela est fortement suspecté, il y a plusieurs possibilités pour les gérer. Si les symptômes sont mineurs et il n'y a aucun déficit neurologique, il n’y a aucune raison que quelque chose doive être fait autre que l'observation. Le traitement peut suivre lorsque les symptômes justifient la thérapie.
Si l’on s’interroge sur le fait que les kystes soient, ou non, impliqués dans les problèmes du patient, plusieurs stratégies ont été utilisées pour essayer de déterminer si le kyste est la cause des symptômes. Une de ces stratégies est d'effectuer simplement un bloc anesthésique du nerf. En utilisant le CT ou le contrôle par fluoroscopie, une aiguille est piquée dans le nerf au-dessus du kyste et l'anesthésique local est injecté. Si le bloc local de ce nerf soulage la douleur au moins deux fois, il est probable que le kyste soit lié à la douleur. Ceci n'a été jamais utilisé en tant que test, mais cela semble raisonnablement logique et s'est avéré vrai dans d'autres maladies, sinon pour des kystes spécifiquement. L'aspiration du fluide contenu dans le kyste peut soulager temporairement la douleur et contribuer ainsi au traitement.

Une autre technique, et celle que nous favorisons, est d'effectuer d’abord l’aspiration, et de fermer le kyste par une injection. En utilisant le CT-contrôle, une aiguille est passée dans le kyste. Avec les grands kystes, une deuxième aiguille de ventilation est également mise en place. Le kyste est aspiré et puis rempli de liquide qui devient à la fois solide et mou. L'idée est de retirer le fluide spinal du kyste, avec l’intention d’empêcher, grâce à la mise en place de ce produit, l’entrée du fluide céphalo-rachidien dans le kyste de manière permanente.
C'est une procédure faite avec sédation, mais aucune anesthésie. Cela prend habituellement 30 minutes et les patients sont autorisés à partir après que la sédation se soit effacée. Nous sommes en cours d'évaluation de tous les patients soignés. Actuellement, notre série est d’environ 250 patients soignés sur six ans. Notre première évaluation des 130 premiers patients indique un taux d'amélioration d’environ 70% pour l'injection, à tel point qu’ils n'ont pas voulu ou n'ont pas eu besoin que quelque chose d’autre soit fait. Certains d'entre eux ont vu revenir leur douleur après des mois ou des années et quelques-uns ont été traités à nouveau. Quelques autres ont eu recours à la chirurgie. La procédure d’injection de colle n’a pas donné beaucoup d'effets secondaires sérieux. Nous n'avons pas encore vu une seule infection ou dommage au nerf. Un nombre restreint de personnes a trouvé leur douleur aggravée pendant quelques semaines, puis améliorée. Un nombre très petit, actuellement pas plus de deux ou trois, a trouvé que leur douleur était aggravée de manière permanente. Aussi, nous croyons que c'est un traitement raisonnable à offrir. Il est diagnostique et thérapeutique : si nous exécutons la procédure et qu’il n'y ait aucun avantage, nous pouvons nous demander si le kyste est vraiment la cause de la douleur ou pas. En même
temps que l’aspiration, nous effectuons l'injection qui traite le kyste. Si nous obtenons un soulagement à long terme des symptômes, nous savons alors avec certitude que le kyste était la cause des problèmes. Une autre possibilité est d'aller directement à la chirurgie. Ceci est recommandé par deux des chirurgiens les plus expérimentés. Ils pensent également que les injections peuvent interférer avec la chirurgie suivante. Ce n'est pas mon expérience quand j’ai opéré les kystes, aussi je pense toujours que l'injection est une première alternative raisonnable.
Parfois il peut y avoir d'autres anomalies qui pourraient également être la cause de la douleur en dépit de la présence du kyste. En pareil cas nous essayons de décider quelle anomalie est la plus susceptible de poser le problème et de concentrer notre attention sur celle qui semble la plus importante médicalement. Si le traitement de ce problème échoue alors nous nous concentrons sur l'autre problème et nous l’examinons.
Nous avons discuté de la gestion des kystes de Tarlov de manière assez détaillée. Quand nous avancerons dans notre étude sur les résultats des patients traités par aspiration nous aurons plus d'information à présenter dans la littérature médicale et sur le Web.

Actuellement nous pensons que la technique d'aspiration et d’oblitération a le potentiel d'améliorer beaucoup de patients, et elle n’a eu, jusqu'à présent, que des risques très limités. Cependant, au moins un tiers de patients ayant des kystes apparemment symptomatiques ne sont pas améliorés et un petit nombre jugent qu’ils ont été aggravés par la méthode.
La chirurgie pour les kystes a été utilisée pendant plus de 50 années.

Le traitement chirurgical du kyste de Tarlov est relativement simple et, en ce qui concerne mon expérience, n'a pas eu beaucoup de complications. Dans ma série le taux d'infection pour le véritable kyste de Tarlov a été de 0. Nous n'avons constaté aucun dommage au nerf. Le plus grand problème a été une fuite passagère de liquide céphalo-rachidien. Le kyste typique, qui est candidat pour l'aspiration, a une ouverture très petite. Les kystes plus grands, qui ont besoin de la chirurgie, ont souvent une grande ouverture et il peut être difficile de fermer cette ouverture chirurgicalement. La fuite de liquide céphalo-rachidien est la plus grande difficulté directe après une chirurgie.

La réparation des ectasies durales en est à ses débuts. Seulement quelques unes ont été traitées. Nous avons publié dans le passé au sujet de 7 cas et nous avons maintenant ajouté trois autres kystes particulièrement grands pour lesquels nous publierons sous peu. Ces kystes sont énormes et les ouvertures sur le canal céphalo-rachidien sont souvent de plusieurs pouces. La fermeture de celles-ci de manière permanente et l'effacement d'un énorme kyste qui peut remplir bassin et abdomen peuvent être très difficiles. La fuite de fluide spinal est le plus grand souci.

Actuellement, pour les ectasies, la chirurgie est la seule thérapie possible.
La réparation des meningoceles internes est beaucoup plus simple, mais les communications avec le fluide spinal peuvent aussi être très grandes. Tout comme pour les autres anomalies, la fuite de fluide spinal est le plus grand risque. Parfois, les meningoceles sont associés à ce qui s'appelle un
syndrome de la corde attachée et le traitement de cette entité est bien connu des neurochirurgiens. Parfois, ceux-ci sont associés à la malformation de Chiari et une chirurgie distincte pour ce problème peut être exigée. La plupart des neurochirurgiens sont au courant de cette condition et des anomalies qui y sont liées. Les réparations chirurgicales sont bien acceptées.
Le plus grand problème pour les patients porteurs de kystes sacrés est que tellement de médecins ne croient pas que les kystes puissent être parfois symptomatiques. Aucun traitement n’est recommandé. La majorité des médecins pensent que les kystes ne peuvent causer des symptômes et ils les ignorent lors de leurs évaluations. Même lorsque des déficits neurologiques sérieux se produisent, les kystes tendent toujours à être ignorés comme cause potentielle. La question clé est de déterminer quand les kystes sont symptomatiques et quand ils ne le sont pas, de sorte qu'une thérapie appropriée puisse être choisie pour les patients chez qui le kyste cause des symptômes et qu’un diagnostic approprié puisse être fait pour les patients chez qui les kystes ne sont pas la cause des symptômes.

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : Mer 27 Sept 2017